Гипертрофическая кардиомиопатия (первичная) — это изолированное генетическое заболевание сердца, выражающееся в утолщении миокарда без явной гемодинамической причины. Существует два механизма обструкции: статический — мышечный валик, стенозирующий выносящий тракт левого желудочка, и динамический — удлиненная передняя створка митрального клапана. Понимание механизма обструкции является ключом к правильному лечению. Золотым стандартом инвазивного лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии является миоэктомия, устраняющая статический компонент обструкции. Ее дополняют вмешательствами на митральном клапане, которые помогают устранить динамический компонент обструкции. В статье представлен клинический случай успешной трансмитральной миоэктомии и протезирования митрального клапана из мини-торакотомии при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии с поражением митрального клапана.