Пневмолабиринт — это редкое патологическое состояние, характеризующееся замещением перелимфы лабиринта на воздух, которое возникает из-за аномальной связи между средним и внутренним ухом. Иными словами, пневмолабиринт — это присутствие воздуха во внутреннем ухе из-за сообщения между внутренним ухом и заполненным воздухом средним ухом. Клинические проявления данного состояния связаны с кохлеовестибулярными нарушениями, среди которых сенсоневральная тугоухость, шум в ушах и/или голове, чувство распирания в ушах, а также головокружение и тошнота [1, 2]. Окончательный клинический диагноз заболевания устанавливают на основании данных компьютерной томографии (КТ) височных костей высокого разрешения по наличию воздуха во внутреннем ухе.

Термин «пневмолабиринт» был введен в научную литературу M. F. Mafee с соавторами [3]. Этиологические факторы, приводящие к возникновению пневмолабиринта, условно можно подразделить на травматические, ятрогенные и воспалительные (инфекционные).

Согласно статистическому анализу данных, взятых из электронных баз данных (PubMed, MEDLINE, EMBASE, Cochrane Library, Scopus), наиболее частыми причинами пневмолабиринта являются переломы височных костей (31,8%), хирургия стремени (18,2%), проникающая травма (15,9%) и баротравмы (11,4%). По данным КТ височных костей пневмолабиринт, как в виде самостоятельного патологического состояния, так и в составе комбинаций, чаще всего выявляют в преддверии (95,3%), за ним следуют улитка (40,2%) и полукружные каналы (23,4%) [4].

Отсроченный пневмолабиринт — это редкое осложнение стапедэктомии, связанное со смещением или вывихом протеза. Его следует учитывать у пациентов с вестибулокохлеарными симптомами даже спустя много лет после операции. Следует отметить, что пневмолабиринт, развившийся в течение первой недели после стапедопластики, позволяет предположить наличие перилимфатического свища. Большинство описанных в научной литературе случаев возникновения пневмолабиринта после операции на стремени в основном имели место в течение нескольких недель или месяцев после хирургического лечения.

В статье представлены два клинических случая пневмолабиринта.

Описание клинических случаев

Пневмолабиринт как отсроченное осложнение стапедопластики

Пациентка К., 32 года, госпитализирована в отдел патологии уха и основания черепа ФГБУ «Национальный исследовательский центр оториноларингологии ФМБА России» с жалобами на головокружение вращательного характера при изменении положения тела и ходьбе, шум в левом ухе, снижение слуха на левое ухо. Из анамнеза заболевания известно, что 2 сентября 2020 г. ей была выполнена стапедопластика по поршневой методике на левом ухе c использованием протеза SPL 03.44S (Audio Technologies; Италия) (длина протеза — 4,5 мм), диаметр перфорации — 0,6 мм. Пациентка была выписана из стационара с улучшением слуха на оперированном ухе 7 сентября 2020 г. В отсроченном послеоперационном периоде (октябрь 2020 г.) после физической нагрузки отметила резкое ухудшение слуха слева, шум в левом ухе, головокружение вращательного  характера при перемене положения тела и ходьбе. Пациентке была назначена консервативная терапия по месту жительства. В связи с сохранением жалоб ее направили в поликлинику НМИЦО ФМБА, откуда она была госпитализирована в отделение патологии уха и основания черепа.

При физикальном осмотре обе барабанные перепонки были жемчужно-серыми, полупрозрачными, с четкими контурами, подвижными, без дефектов. На момент осмотра спонтанного нистагма не было. Камертональные пробы показали отрицательный опыт Ринне слева и латерализацию звука в правое ухо в тесте Вебера. При проведении тональной пороговой аудиометрии (ТПА) выявлена правосторонняя смешанная тугоухость I степени, левосторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени (рис. 1).    

По данным КТ височных костей, выполненной при поступлении, выявлены КТ-признаки отосклероза, фенестральной формы с обеих сторон, состояние после стапедопластики на левом ухе. Антрум, клетки сосцевидного отростка, а также барабанная полость пневматизированы. В улитковом канале и преддверии левого лабиринта определялось наличие воздуха (рис. 2).

На основании предъявляемых жалоб, анамнеза заболевания, а также данных ТПА и КТ височных костей был поставлен следующий клинический диагноз: отосклероз, фенестральная форма; состояние после хирургического лечения (стапедопластики) на левом ухе, выполненного 2 сентября 2020 г.; пневмолабиринт; левосторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени.

Консилиумом врачей принято решение о ревизионной тимпанотомии на левом ухе в условиях местной анестезии (sol. Lidocaini 2% — 12 мл). Под контролем операционного микроскопа с помощью микрохирургической техники выполнен интрамеатальный разрез по Rosen, меатотимпанальный лоскут отсепарован до уровня фиброзного кольца, выполнена тимпанотомия. При ревизии барабанной полости определялись длинный отросток наковальни и молоточек, структуры стремени отсутствовали. Протез Audio Technologies SPL 03.44S (4,5 мм) установлен проксимальным концом в преддверие, дистальным концом закреплен на длинном отростке наковальни. Выявлен перилимфатический свищ окна преддверия. Протез удален; выполнен забор аутохряща с надхрящницей из чаши ушной раковины. В преддверие введен раствор дексаметазона с физиологическим раствором. На область преддверия на уровне рамы окна преддверия уложен фрагмент надхрящницы, на последний проксимальным концом установлена колумелла из аутохряща; дистальным концом она установлена под лентикулярный отросток наковальни длиной 3,5 мм. Меатотимпанальный лоскут уложен на место. Выполнена тампонада наружного слухового прохода гемостатической губкой с антибиотиком цефтриаксон.

Пациентке был назначен и проведен курс консервативной терапии: глюкокортикостероид (дексаметазон 24–20– 16–8–4 мг + NaCl 0,9% 200,0 мл в/в капельно один раз в сутки); бетагистин (Бетасерк) 24 мг три раза в день; витаминотерапия (витамины B1, B6 1,0 мл в/м через день); сосудистая терапия (актовегин 10,0 мл + NaCl 0,9% 10,0 мл в/в капельно); холина альфосцерат (Ноохолин Ромфарм) 4,0 мл (250 мг/мл) + NaCl 0,9% 100,0 мл в/в капельно).

Проведенная в раннем послеоперационном периоде контрольная тональная аудиометрия выявила правостороннюю смешанную тугоухость I степени, левостороннюю сенсоневральную тугоухость IV степени (рис. 3).      

Пациентке выполнено повторное КТ-исследование височных костей (4 декабря 2020 г.), выявившее КТ-признаки, характерные для состояния после стапедопластики на левом ухе (рис. 4).      

Через четыре дня после повторной операции пациентка отметила отсутствие головокружения и улучшение слуха на левом ухе. Признаков пареза мимической мускулатуры, спонтанного нистагма не выявлено. Латерализация в опыте Вебера в левое ухо. Было решено выписать пациентку из стационара для дальнейшего динамического наблюдения ЛОР-врача по месту жительства.

Пневмолабиринт как раннее осложнение стапедопластики

Пациентка С., 37 лет, госпитализирована в отдел патологии уха и основания черепа ФГБУ «Национальный исследовательский центр оториноларингологии ФМБА России» с жалобами на снижение слуха на правом ухе, шум в правом ухе, головокружение вращательного характера. При физикальном обследовании обе барабанные перепонки были жемчужно-серыми, полупрозрачными, с четкими контурами, подвижными, без дефектов. Спонтанного нистагма не было. Камертональные пробы показали отрицательный опыт Ринне справа и латерализацию звука в правое ухо в тесте Вебера. ТПА выявила правостороннюю смешанную тугоухость III степени (рис. 5).          

КТ височных костей от 17 августа 2020 г. выявила КТпризнаки отосклероза фенестральной формы.

На основании жалоб, анамнеза заболевания, а также данных ТПА и КТ височных костей был установлен следующий диагноз: отосклероз, фенестральнокохлеарная форма, правосторонняя смешанная тугоухость III степени.

Пациентке 17 ноября 2020 г. под местной анестезией была выполнена стапедопластика по поршневой методике с использованием протеза Audio Technologies SPL 03.44S (длина протеза — 4,5 мм) на правом ухе. Интраоперационно пациентка отметила улучшение слуха на правом ухе. Через три дня после операции в связи с нарушением режима (выполнение физической нагрузки) больная отметила резкое ухудшение слуха и шум в правом ухе, головокружение при смене положения тела, тошноту, горизонтальный, крупноразмашистый нистагм вправо.

Пациентка получила консультацию отоневролога. Ей была проведена ТПА в раннем послеоперационном периоде, которая выявила правостороннюю смешанную тугоухость IV степени. Проведена КТ височных костей. Заключение: КТ-признаки отосклероза фенестральной формы с обеих сторон, состояние после стапедопластики справа (в улитковом канале, в преддверии лабиринта, в латеральном полукружном канале определяются пузырьки воздуха) (рис. 6).           

Консилиумом врачей принято решение о проведении ревизионной тимпанотомии. В условиях местной анестезии (sol. Lidocaini 2% — 12 мл) под контролем операционного микроскопа с использованием микрохирургической техники выполнен интрамеатальный разрез по Rosen, меатотимпанальный лоскут отсепарован до уровня фиброзного кольца, выполнена тимпанотомия. При ревизии барабанной полости структуры стремени отсутствовали. Протез Audio Technologies SPL 03.44S (4,5 мм) установлен проксимальным концом в преддверие, дистальным — закреплен на длинном отростке наковальни. Протез удален. Выполнен забор аутохряща с надхрящницей из чаши ушной раковины. В преддверие введен раствор дексаметазона с физиологическим раствором до уровня рамы окна преддверия. На область ниши окна преддверия разложен фрагмент надхрящницы, установлена колумелла из аутохряща длиной 3,5 мм (рис. 7). Меатотимпанальный лоскут уложен на место. Произведена тампонада наружного слухового прохода гемостатической губкой с антибиотиком Цефтриаксон. На ушную раковину наложена сухая асептическая повязка. По окончании операции головокружения и спонтанного нистагма не было.         

Проведен курс консервативной терапии: дексаметазон 20–16–12–8–8–4 мг + NaCl 0,9% 200,0 мл в/в капельно; бетагистин (Бетасерк) 16 мг три раза в день; витамин В12 250 мг в/м один раз в день; холина альфосцерат (Ноохолин Ромфарм) 4,0 мл (250 мг) + NaCl 0,9% 100,0 мл в/в капельно; актовегин 10,0 мл + NaCl 0,9% 100,0 мл в/в капельно.

На шестые сутки после операции пациентка отметила улучшение слуха на правом ухе, уменьшение головокружения, шума в правом ухе (рис. 8).   

Повторная КТ височных костей выявила КТ-признаки отосклероза фенестральной формы с обеих сторон, состояние после стапедопластики справа (рис. 9).         

Решено было выписать пациентку с признаками явного улучшения из стационара под наблюдение ЛОР-врача по месту жительства с последующими консультациями в Центре.

Обсуждение клинических случаев

Пневмолабиринт — это патологическое состояние, связанное с присутствием воздуха во внутреннем ухе, обычно спровоцированное травмой височной кости или сформировавшееся после стапедопластики. В некоторых случаях оно осложняется возникновением фистулы (свища) окна преддверия [5]. В литературе опубликованы несколько случаев пневмолабиринта: большинство из них диагностировано у пациентов, перенесших первичную стапедопластику. Другие причины — перелом или вывих подножной пластинки стремени, проникающая травма, переломы височной кости, баротравма и кохлеарная имплантация [6].

В большинстве известных случаев пневмолабиринт возник через несколько недель или месяцев после стапедэктомии. Как правило, это осложнение проявляется сочетанием жалоб на вестибулярные (головокружение, приступы тошноты) и кохлеарные нарушения (внезапное снижение слуха по сенсоневральному типу, а также чувство распирания и шума в ухе).

КТ с высоким разрешением (КТВР) обязательна для диагностики данного состояния. При этом на развитие пневмолабиринта указывают наличие воздуха в структурах внутреннего уха, а также возможное смещение стапедиального протеза [7].

Из-за небольшого количества описанных в литературе случаев пневмолабиринта в настоящее время нет четкого алгоритма лечения этого состояния. Пациентам, у которых развились внезапная потеря слуха и вестибулярные симптомы в раннем послеоперационном периоде (от нескольких дней до трех месяцев) после операции на стремени, тактику лечения (консервативная терапия или ревизионная тимпанотомия с обязательным устранением причины) выбирают в зависимости от диагностированного типа и характера повреждения [8]. В случаях, когда пневмолабиринт возникает как позднее осложнение стапедопластики (спустя несколько месяцев или даже лет после операции), решение о выборе тактики лечения не так однозначно [9, 10]. В опубликованных случаях, которые связаны с осложнением стапедопластики, преимущественно используется ревизионная тимпанотомия с герметизацией дефекта аутотканями — надхрящницей аутохряща ушной раковины (как в представленных нами клинических случаях), жировой клетчаткой, взятой из мочки уха, аутофасцией височной мышцы [11]. Рассмотренные в статье клинические случаи подтверждают эффективность данной техники хирургического лечения пневмолабиринта с пластикой дефекта (фистулы преддверия) аутотканями (аутонадхрящницей). Почти во всех представленных случаях после хирургического лечения вестибулярные симптомы исчезали — предположительно, из-за возникающей вестибулярной компенсации.

Таким образом, результат хирургической коррекции вестибулярных симптомов является однозначно положительным — независимо от характера поражения, его тяжести или проведенного ранее вмешательства. В отличие от вестибулярных симптомов, результаты, связанные с восстановлением слуха, не так однозначны. Так, в первом случае, демонстрирующем отсроченный пневмолабиринт, восстановить слух до социально значимого уровня так и не удалось, несмотря на то, что в результате лечения было отмечено улучшение слуха на оперированном ухе (на одну степень). Во втором случае, описывающем развитие раннего пневмолабиринта, восстановление слуха прошло более успешно.

В недавно представленном обзоре [11] были предложены три прогностических фактора улучшения слуха после коррекции пневмолабиринта: оценка уровня слуха по костной проводимости в начале заболевания, временной интервал между травмой и хирургическим вмешательством и наличие поражения стремени при травме.

В рассмотренных случаях решение о проведении хирургического лечения пациенткам К. и С. было принято из-за наличия пневмолабиринта (подтвержденного КТ височных костей), а также резкого снижения слуха и выраженных вестибулярных нарушений. Во время проведения ревизионных операций был выявлен перилимфатический свищ, за счет чего сообщение между средним и внутренним ухом позволяло воздуху проникать в преддверие.

Поступление воздуха в перилимфатическое пространство вследствие наличия перилимфатического свища является одним из механизмов, приводящих к потере слуха, так как переход сложной гидродинамической системы внутреннего уха из «закрытого» состояния в «открытое», к тому же с заменой части перелимфы на воздух, резко изменяет нормальные физиологические и физические показатели, присущие «закрытой» системе лабиринта, при переходе к патологическому («открытому») состоянию, что вызывает снижение улитковой микрофонии, комплексного потенциала действия и эндокохлеарного потенциала [12]. Удаление воздуха из лабиринта путем замены на жидкость с герметизацией дефекта возвращает систему внутреннего уха к нормальным физиологическим отношениям, что в некоторых случаях вызывает улучшение (или даже восстановление) амплитуды кохлеарной микрофоники и потенциала действия, а следовательно и слуха [6].

Представленные в данной статье клинические случаи подтверждают теорию авторов, ранее затрагивавших проблему развития и тактики лечения пневмолабиринта. У обеих пациенток действительно были вестибулярные нарушения, а также выраженная потеря слуха, который значительно улучшился после операции у пациентки С., и улучшился, хотя и не вернулся к исходному уровню у пациентки К. Следует помнить, что в случае возникновения пневмолабиринта в результате подвывиха стременного протеза пациент должен быть осведомлен о том, что удаление и дальнейшая установка протеза в правильное положение могут не улучшить слух, но значительно облегчить или полностью устранить вестибулярные симптомы [13, 14].

По нашему мнению, в представленных случаях целесообразно аккуратное удаление остатков подножной пластинки, удаление протеза для введения раствора дексаметазона и выполнение стапедопластики по методике «аутохрящ на вену». При том что в течение года в отделе проводят 400 операций (стапедопластика), в течение трех лет были выявлены только два случая пневмолабиринта. В обоих случаях причиной пневмолабиринта послужило нарушение режима в послеоперационном периоде; смещения протеза не было, что можно увидеть на интраоперационной фотографии. По нашим наблюдениям, рассмотренные осложнения не связаны с типом протеза.

Представленные в статье случаи подчеркивают важность хирургического вмешательства при ведении пациентов с пневмолабиринтом и сенсоневральной тугоухостью, задокументированной на аудиограмме.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Пневмолабиринт является редким осложнением операции на стремени. Его следует заподозрить у пациентов с вестибулокохлеарными симптомами, возникшими как через короткий промежуток времени, так и спустя много лет после перенесенной стапедопластики. При подозрении на пневмолабиринт необходимо провести обследование для уточнения наличия и распространения воздуха в пораженных структурах внутреннего уха. Компьютерная томография височных костей — лучший инструмент визуализации, применяемый для подтверждения диагноза. Ревизионную тимпанотомию рекомендуют пациентам с диагнозом «пневмолабиринт», сенсоневральной тугоухостью и/или постоянным головокружением.